Удвоение мочеиспускательного канала у детей и подростков

Введение

Удвоение мочеиспускательного канала — редкая врождённая аномалия развития нижних мочевых путей. В мировой литературе описано немногим более 200 случаев разнообразных форм данного порока, что, вероятно, отражает различные варианты эмбриологических дефектов [1, 2, 3]. Несмотря на множество существующих теорий возникновения данной аномалии, единой трактовки её развития не существует.

Под нашим наблюдением за период 2004 – 2017 годы находились пять пациентов с различными формами удвоения уретры. Возраст пациентов варьировался от 5 до 18 лет. Основной жалобой у всех пациентов или их родителей был косметический дефект полового члена в виде двух наружных отверстий уретры различной локализации.

Цель исследования: представить редкий клинический случай удвоения уретры в сочетании с мегауретером единственно функционирующей почки, истинным дивертикулом мочевого пузыря и спадающимся ортотопическим уретероцеле.

Клиническое наблюдение

Пациент К. 18 лет. Мочеиспускание удвоенной струёй с рождения. С 14 лет стали периодические появляться тянущие боли в правой поясничной области.

В правой половине брюшной полости пальпируется объёмное образование размерами около 10 см, ограниченно подвижное, умеренно болезненное. Наружное отверстие уретры расположено на вершине головки полового члена. В области уздечки полового члена по срединной линии определяется добавочное наружное отверстие уретры (рис. 1).

При ультразвуковом обследовании отмечается пояснично-подвздошная дистопия правой почки. Лоханка расположена экстраренально на передней поверхности. Собирательная система почки расширена (рис. 2А). Оболочки спадающегося уретероцеле слева (рис. 2В).

Экскреторная урография (экспозиция 85 минут): отсутствие выделения контрастного препарата левой почкой (рис. 3). Левосторонний рефлюксирующий мегауретер при цистографии (рис. 4). При восходящей уретрографии выявлено удвоение мочеиспускательного канала (рис. 5). Ренография, динамическая нефросцинтиграфия: единственная функционирующая правая почка, ренографическая кривая по гидронефротическому типу (рис. 6).

МСКТ: дивертикул задней стенки мочевого пузыря. Наполненный мочевой пузырь: спавшиеся оболочки уретероцеле. Мочевой пузырь опорожнён. Оболочки уретероцеле расправлены. Множественные врождённые сочетанные аномалии органов мочевой системы (рис. 7).

Диагноз — «Множественные врождённые сочетанные аномалии органов мочевой системы. Единственно функционирующая пояснично-подвздошная дистопированная правая почка. Обструкция правого лоханочно-мочеточникового сегмента. Неинфицированный правосторонний гидронефроз. Гипоплазия левой почки. Гигантский рефлюксирующий мегауретер слева. Ортотопическое спадающееся уретероцеле слева. Истинный дивертикул мочевого пузыря. Удвоение уретры».

Выполнено оперативное лечение — уретеропиелонеостомия справа (рис. 8, 9).

Обсуждение

Наиболее часто встречается Y-образный вариант удвоения уретры [4][5]. При таком варианте передняя и задняя уретра обычно сохраняют свою функциональность и сфинктерный механизм. Дорсальная (ортотопическая) уретра обычно развита слабее. Некоторые авторы относят подтип удвоения уретры как врождённую уретро-кожную фистулу. Y-тип удвоения уретры часто сочетается с другими серьёзными врождёнными аномалиями, такими как неперфорированный анус, синдром «сливового живота», экстрофия мочевого пузыря, формирование клоаки, пороки формирования позвоночника, кишечника, эзофаго-трахеальные свищи, различные виды аномалий органов мочеполовой системы: дисплазия, гипоплазия и аплазия почек, гидронефроз, поликистозные почки, удвоение верхних мочевых путей, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, крипторхизм и гипоспадия [3][6]. У ряда пациентов также может выявляться стеноз мочеиспускательного канала.

Клинические проявления порока весьма вариабельны. У пациента могут иметь место признаки обструкции верхних и нижних мочевыводящих путей, которая в случае прогрессии приводит к хронической почечной недостаточности [7].

Знание возможных вариантов удвоения уретры [4], а также наиболее частых вариантов сочетанных аномалий развития является важным моментом при планировании обследования и определении тактики оперативной коррекции.

Заключение

Оперативное лечение удвоения уретры зависит от анатомической формы удвоения и клинических проявлений. Пациенты с минимальными клиническими проявлениями не нуждаются в оперативной коррекции. Коррекция удвоения уретры должна быть направлена на устранение косметических дефектов, удвоения струи мочи, ликвидацию инфравезикальной обструкции и недержания мочи.