Экстравезикальная реимплантация внепузырно-эктопированного мочеточника верхней половины удвоенной почки

Введение

Внепузырная эктопия устья мочеточника (ВЭУМ) встречается с частотой 0,05 – 0,025% (10 случаев на 19 046 детей). У девочек ВЭУМ встречается в 5 раз чаще, чем у мальчиков. ВЭУМ у мальчиков чаще выявляют при отсутствии удвоения верхних мочевых путей (ВМП), в то время как у девочек оно в подавляющем числе случаев ассоциировано с полным удвоением ВМП [1]. ВЭУМ сопровождается полным удвоением мочевых путей в 80% случаев [2]. У девочек устье мочеточника может быть эктопировано в уретру (35%), преддверие влагалища (34%), влагалище (25%), в маточные трубы и матку (6%) [3]. 

Основным клиническим проявлением ВЭУМ является постоянное недержание мочи на фоне нормального мочеиспускания [4]. Трудности диагностики связаны с низкой функциональной активностью верхней половины почки, моча которой дренируется мочеточником с эктопированным устьем, что затрудняет визуализацию эктопированного устья мочеточника как при рентгенконтрастных исследованиях, так и при осмотре гениталий. С другой стороны, поздняя диагностика этих состояний связана с отсутствием жалоб у родителей пациентов до приучения к горшку и отказа от памперсов.

Частая ассоциация ВЭУМ с удвоением повышает вероятность выявления у пациентов инфекции мочевых путей (ИМП) как ассоциированной, так и не связанной с пузырно-мочеточниковым рефлюксом (ПМР). Первой линией хирургического лечения ПМР в настоящее время является эндоскопическое лечение с использованием различных объёмообразующих препаратов. Тканевая реакция на болюс объёмообразующего препарата варьирует в широком диапазоне: от кратковременного перифокального отёка до существенных структурных изменений, включающих формирование кальцификатов внутри болюса объёмообразующего вещества. Выявление и интерпретация описанных структурных изменений формируют ряд тактических вопросов, для решения которых не существует широкого профессионального консенсуса.

Не существует также единой хирургической тактики лечения этих пациентов. Широко используются геминефруретерэктомия (ГНЭ), нефруретерэктомия (НЭ), уретероуретероанастомоз (УУА), реимплантация мочеточника единым блоком или селективная реимплантация мочеточника верхней половины.

С этих точек зрения нам кажется интересным представление нашего клинического случая.

Описание клинического случая

В сентябре 2018 года трёхлетняя девочка поступила в нашу клинику с постоянным недержанием мочи на фоне нормальных мочеиспусканий, периодическую лейкоцитурию. Использовалось от двух до трёх прокладок в сутки. Её физическое и психическое развитие было нормальным. При осмотре гениталии сформированы правильно, кожа вокруг с умеренной гиперемией из-за постоянного подтекания мочи, источника подтекания мочи не обнаружено.

Из анамнеза известно, что в августе 2016 года пациентка была обследована в одной из клиник другого города. По данным (стандартной и под электоронно-оптическим преобразователем) микционной цистографии ПМР не были выявлены. При внутривенной урографии выявлен уетерогидронефроз (III по SFU) верхней половины удвоенной левой почки. Рекомендовано консервативное лечение.

Весной 2017 года находилась на стационарном лечении по месту жительства в связи с активностью ИМП. Через два месяца рецидив ИМП. При повторной микционной цистографии выявлен ПМР 2-й степени, смешанный в нижнюю половину левой почки, и ПМР 2-й степени, смешанный справа. По данным статической нефросцинтиграфии, признаков снижения объёма функционирующей паренхимы не выявлено. Выполнено эндоскопическое лечение ПМР с двух сторон с использованием в качестве имплантата декстраномера гиалуроновой кислоты (VURDEX). В последующем находилась под динамическим наблюдением по месту жительства с проведением периодически курсов антибактериальной терапии на фоне активации ИМП.

В мае 2018 года контрольная микционная цистография в клинике, где ранее выполнялось эндоскопическое лечение, выявила сохраняющийся смешанный ПМР в нижнюю половину удвоенных мочевых путей левой почки (рис. 1). В связи с низкой степенью рефлюкса повторное эндоскопическое лечение сочли нецелесообразным.

В октябре 2018 года девочка госпитализирована в нашу клинику для уточнения диагноза и определения дальнейшей тактики лечения. По данным СКТ органов забрюшинного пространства, уретерогидронефроз верхней половины удвоенных ВМП слева. Почка справа без особенностей. В проекции треугольника Льето слева округлое образование размером 12 – 8 мм, неоднородной структуры с множественными гиперденсивными включениями (рис. 2).

Выполнена проба с индигокармином с целью дифференциальной диагностики причины недержания мочи. Отделяемое в прокладку прозрачное, без примеси красителя, что позволило сделать вывод о наличии у девочки ВЭУМ. В течение суток в прокладки девочка теряла более 60 мл мочи. Родителям предложено хирургическое лечение.

В июле 2019 года выполнено повторное эндоскопическое лечение с использованием в качестве имплантата декстраномера гиалуроновой кислоты – CRM VurdexÒ (BioScience GmbH, Германия). В послеоперационном периоде удалось добиться стойкой клинико-лабораторной ремиссии ИМП. Явления недержания мочи сохранялись.

В январе 2020 года ребёнок госпитализирован для дообследования и хирургического лечения. Микционная цистография — ПМР с двух сторон не выявлен. В январе 2020 года микционная цистография — ПМР с двух сторон не выявлен. Аппаратная урофлоуметрия — показатели урофлоуметрической кривой в пределах нормы. Аппаратная цистометрия — параметры внутрипузырного давления в пределах нормы. Повторная проба с индигокармином — моча в прокладке без примеси красителя. УЗИ мочевого пузыря — образование стенки мочевого пузыря в области дна слева. По данным СКТ органов забрюшинного пространства — уретерогидронефроз верхней половины почки слева, образование стенки мочевого пузыря в области дна слева с множественными разнокалиберными гиперденсивными включениями. Почка справа без особенностей (рис. 3).

После предоперационной подготовки больной выполнена операция — уретероцистоанастомоз с мочеточником верхней половины почки слева, интрапузырное удаление новообразования мочевого пузыря.

Техника операции: поперечный надлонный разрез кожи длиной 5 см. Послойно рассечены ткани до апоневроза, последний рассечен вертикально по средней линии. Разведены волокна прямых мышц живота, внепузырно выделена нижняя треть мочеточников слева. Выделен максимально в дистальном направлении умеренно расширенный мочеточник верхней половины. Цистотомия. Сформировано сквозное отверстие в стенке мочевого пузыря выше проекции устья мочеточника нижней половины. Сформирован подслизистый тоннель длиной 4 см в поперечном направлении. Мочеточник верхней половины проведен через подслизистый тоннель, сформировано устье мочеточника. Ушит дефект слизистой в точке вхождения мочеточника верхней половины в мочевой пузырь.

Объёмное образование располагалось медиальнее устья левого мочеточника. После рассечения слизистой над объёмным образованием установлено, что оно имеет плотную капсулу в пределах стенки мочевого пузыря, окружающие ткани визуально не изменены. Тупым и острым путём образование иссечено с последующим ушиванием стенки мочевого пузыря Викрил 4/0 непрерывно. Рана слизистой ушита ПДС 6/0 непрерывно. Мочевой пузырь дренирован уретральным катетером, мочеточник верхней половины интубирован катетером №6 Fr, дренирование паравезикального пространства.

Дренаж из паравезикального пространства удален на 3-и сутки, мочеточниковый катетер удален на 6-е сутки после операции. Уретральный катетер удален на 7-й день после операции.

При гистологическом исследовании образование мочевого пузыря было представлено полостным образованием с фиброзной капсулой, заполненной солями мочевой кислоты и кальция с хроническим воспалением.

В послеоперационном периоде спустя месяц у ребёнка явлений дневного недержания мочи нет. Днём дизурии нет. По данным УЗИ почек, чашечно-лоханочная система (ЧЛС) справа не расширена. ЧЛС слева верхняя половина переднезадний размер (ПЗР) до 6 мм; нижняя половина ЧЛС не расширена.

Обсуждение

Эктопированный мочеточник — это мочеточник, который не входит в тригональную область мочевого пузыря. Он может открываться в любом месте, начиная от шейки мочевого пузыря до промежности (во влагалище, матку и даже прямую кишку) [6]. Встречаемость этой патологии составляет 1 случай на 1900 новорождённых. Аномалию чаще выявляют у девочек (в 85% случаев). Более 80% девочек с эктопией мочеточника имеют удвоенные мочеточники, тогда как эктопия у мальчиков в подавляющем числе случаев не связана с удвоением ВМП [7].

ВЭУМ проявляется постоянным недержанием мочи на фоне нормальных мочеиспусканий после приучения к туалету. Постоянное недержание мочи, рецидивирующая ИМП и ПМР могут часто маскировать эктопию устья мочеточника [8].

УЗИ и микционная цистография остаются начальными методами диагностики для выявления ВЭУМ и удвоения мочевых путей. В настоящее время КТ мочевыводящих путей всё чаще используют для выявления удвоения мочевых путей и эктопии устья мочеточника [6][8].

Хирургическое лечение направлено на то, чтобы сделать пациента сухим. Одновременно операция не должна оказывать отрицательного воздействия на нормальную половину почки. Для лечения эктопии мочеточника доступно много вариантов хирургических вмешательств. К ним относятся ГНЭ; реимплантация мочеточника/мочеточников (единым блоком или только эктопированного мочеточника); УУА (верхний или нижний) [9]. Хирургия в каждом случае должна быть индивидуальной и выбор должен делаться в зависимости от анатомии мочеточника и функционального состояния верхней половины почки [10].

Верхнюю ГНЭ многие считают наиболее радикальной операцией, обеспечивающей практически абсолютный успех, с точки зрения избавления от недержания мочи. Этой хирургии отдаётся предпочтение, когда очевидно, что верхняя половина почки не функционирует и имеется выраженный уретерогидронефроз. Тем не менее, ГНЭ — сложное и травматичное вмешательство, не исключающее ятрогенного нарушения кровоснабжения оставшейся части почки с последующем нарушением её функции. Кроме того, не исключено формирование кистозного образования в проекции верхнего полюса оставленной части почки, связанного с неполным удалением паренхимы верхней половины. По данным различных авторов данные образования возникают после ГНЭ в 21 – 60% случаев, однако в большинстве своём не имеют никаких клинических проявлений и не требуют проведения повторного оперативного вмешательства [11][12][13][14].

A. Beganović et al. [15] продемонстрировали хорошие результаты в исследовании 54 пациентов, перенёсших ГНЭ. У 94% пациентов было достигнуто удержание мочи. Однако наблюдалась послеоперационная дисфункция мочеиспускания у 11 (20%) пациентов, а вторичные вмешательства потребовались 17 (31%) пациентам.

Плюсами ГНЭ является то, что она позволяет избежать манипуляции на дистальном отделе мочеточников и устраняет в последующем возможные негативные системные реакции, связанные со структурными изменениями паренхимы верхней половины почки [16].

M.R. Gundeti et al. в 2005 году сообщали о состоянии функции нижней половины почки у 60 пациентов, которым была проведена открытая верхняя ГНЭ. У большинства пациентов (92%) в послеоперационном периоде нарушение функции нижней половины не отмечалось. Однако у 8% пациентов было выявлено снижение функции нижней половины на 10% и более [17].

Осложнением ГНЭ могут быть кровотечение, потеря функции нижней половины почки из-за спазма сосудов или их повреждения. G. Jayram et al. в своём исследовании показали, что этот риск варьирует от 5 до 9% в детской популяции. С точки зрения авторов, потеря функции нижней половины почки в отдалённом периоде (у взрослых) может встречаться ещё чаще [18].

L. Joyeux et al. сообщают о 9-летнем ретроспективном многоцентровом исследовании 25 детей, перенёсших верхнюю ГНЭ. Они показали, что полной потери функции нижней половины почки не выявлено. Однако у 17% отмечалось небольшое снижение функции [19].

Важным аргументом сторонников ГНЭ является устранение возможности развития осложнений, связанных с изменениями верхнего полюса почки. J.B. Levy et al. отмечают, что артериальная гипертензия у пациентов с дисплазией ткани почки или без неё была связана с наличием почечных рубцов после рецидивирующей ИМП в здоровой половине [20].

D.A. Husmann сообщал более двух десятилетий назад, что эти осложнения носят единичный характер, а сохранённая дисплазированная половина, не требует удаления только на этом основании [21].

Таким образом, верхняя ГНЭ позволяет радикально решить проблему недержания мочи, но не исключает нарушение кровоснабжения нижнего полюса с возможной утратой его функции, что в сочетании с высокой травматичностью методики не позволяет, с нашей точки зрения, считать описанную технологию операцией выбора.

УУА — вариант хирургического лечения, вокруг которого ведётся активная дискуссия, посвящённая правомерности вовлечения в зону хирургического воздействия условно здорового мочеточника нижней половины почки. Техника привлекательна с точки зрения её малой травматичности, отсутствия тяжёлых осложнений с фатальными последствиями для почечной паренхимы ипсилатеральной почки. Эта техника исключает воздействие на мочевой пузырь.

Применение лапароскопических и роботизированных методов для УУА вызвало новый интерес к применению данной методики при лечении эктопии устья мочеточника.

J. Chacko et al. [22], D.J. McLeod et al. [23], J.E. Michaud et al. [24] показали, что при сильно расширенном мочеточнике уретероуретероанастамоз является безопасным и успешным методом лечения независимо от функции верхнего полюса.

Выполнение НЭ, ГНЭ и формирование ипсилатерального УУА не исключает возможность сохранения дистального отдела мочеточника. Оставшаяся культя мочеточника может стать причиной формирования синдрома культи мочеточника в виде рецидивирующей ИМП, гематурии, болевого синдрома и даже эмпиемы культи [25].

Реимплантация мочеточников / мочеточника верхней половины используется при сохранённой функции эктопированной половины почки. Применение этой методики подразумевает пересадку обоих мочеточников единым блоком или только эктопированного мочеточника. Результаты применения этой техники при лечении недержания мочи на фоне ВЭУМ были продемонстрированы C.D. Gran et al. [26] на опыте лечения 16 пациентов. По данным авторов, ни одному из пациентов не требовались дополнительные вмешательства в периоде наблюдения (62,3 месяцев). Подобные результаты были получены и M-H. Wang [27].

Считается, что расширенные мочеточники имеют хорошее кровоснабжение и хорошо переносят рассечение. При тщательной диссекции расширенный отдел верхнего удвоенного мочеточника, при его эктопии, достаточно легко отделяется от мочеточника нижней половины на протяжении необходимом для его реимплантации. Похожая техника была описана M. Castagnetti et al. [28], который производил селективную реимплантацию мочеточника верхней половины у 16 пациентов.

В течение последних четырёх десятилетий активно используется при лечении ПМР трансуретральное введение объёмобразующих препаратов, которые обладают различными показателями стабильности. Одним из широко используемых в нашей стране препаратов является декстраномер гиалуроновой кислоты (Dx/HA) — CRM VurdexÒ (BioScience GmbH, Германия).

Гистопатологический эффект инъекций Dx/HA на дистальный отдел мочеточника был впервые исследован A. Stenberg et al на животных моделях [29]. Впоследствии первое клиническое исследование было проведено теми же авторами, где они показали, что инъекция Dx/HA связана с гранулематозным воспалением, о чём свидетельствуют многоядерные гигантские клетки. Первоначально воспалительная реакция представляет собой активный клеточный процесс, который впоследствии сменяется фиброзом. В месте имплантации также наблюдаются кальцификация, псевдокапсуляция, инфильтрация фибробластами и воспалительными клетками [30].

M. Bozkurt et al. сообщают о сбивающем с толку рентгенографически обнаруженном кальцифицированном болюсе Dx/HA у пациентки с жалобами на боли в пояснице. Первоначально пациентке ошибочно выставлялся диагноз «Камень дистального отдела мочеточника» [31].

У нашей пациентки объёмное образование стенки мочевого пузыря до операции было расценено как результат миграции импланта и гистопатологических изменений окружающих тканей, что в последующем было подтверждено результатами гистологического исследования. Это оказало влияние на выбор хирургической тактики, так как запланированное удаление образования не исключало необходимость внепузырных манипуляций, которые делали удобным формирование уретероцистоанастомоза с мочеточником верхней половины после его экстравезикального выделения.

Заключение

Кальцификация импланта после эндоскопического лечения рефлюкса с применением Dx/HA редко регистрируемый вариант изменений. Наличие объёмного образования в зоне хирургического интереса определило выбор методики хирургии в пользу формирования уретероцистоанастомоза с мочеточником верхней половины удвоенной почки. Этот вариант хирургической технологии редко используется при лечении недержания мочи на фоне ВЭУМ. Представленный нами случай и результаты хирургического лечения подчёркивают необходимость дальнейших исследований с целью оценки эффективности и безопасности уретероцистоанастомоза с мочеточником верхней половины удвоенной почки при лечении недержания мочи на фоне ВЭУМ.