Врождённые аномалии уретры

Введение

Аномалии урогенитального тракта являются одними из наиболее частых пороков развития органов и систем, обнаруживаемых у плода или новорождённого. Врожденные аномалии почек и мочевыводящих путей (объединены в так называемый CAKUT-синдром), включают широкий спектр аномалий, частота которых среди новорождённых достига­ет до 5-10%. При этом CAKUT-синдром составляет почти четверть всех врождённых дефектов [1][2].

В разряд CAKUT-синдрома, помимо аномалий почек, верхних мочевых путей и мочевого пузы­ря, входят и аномалии уретры. Однако в литера­туре, в отличие от остальных категорий CAKUT-синдрома, вопросы пороков развития уретры освещены в недостаточной степени. Кроме таких общеизвестных аномалий уретры, как гипоспа­дия и эписпадия, остальные разновидности по­роков её развития мало не изучены. Вследствие указанных обстоятельств среди практикующих врачей-специалистов и исследователей имеется существенный пробел информации по вопросам диагностики, классификации и тактики ведения пациентов с такими аномалиями, систематизи­рованной в виде практических руководств или справочных научных изданий. Кроме того, акту­альность изучения данной проблемы обуслов­лена сложностью указанных пороков развития, диктующей необходимость очень осторожного и корректного подхода к своевременному хирурги­ческому лечению и последующей реабилитации таких пациентов, что позволит свести к миниму­му негативные медико-социальные последствия этих врожденных аномалий.

Таким образом, с учётом недостаточного ос­вещения темы аномалий развития уретры в ли­тературе и с целью восполнения существующего пробела в настоящей работе в форме лекционно­го материала обобщены ключевые сведения по основным видам данных пороков.

Основная часть

К основным порокам развития уретры отно­сятся следующие аномалии: гипоспадия; эписпадия; врождённые клапаны, облитерации, стрик­туры, дивертикулы и кисты уретры; синус Герена (lacuna magna); гипертрофия семенного холмика; агенезия (аплазия) уретры; удвоение уретры; мегалоуретра; уретральные свищи; полип уретры; выпадение слизистой уретры [2][3].

Гипоспадия — врождённое отсутствие участка переднего отдела уретры, нередко с искривлени­ем полового члена в вентральном направлении и расположением меатуса проксимальнее обыч­ного места. Гипоспадия у девочек представляет собой овальное отверстие, переходящее в жело­бок стенки влагалища. Порок встречается преиму­щественно у мальчиков (с частотой 1 : 200 - 300), а у девочек описаны лишь единичные случаи. У 7% больных близкие родственники имеют гипо­спадию. Она сочетается с аномальным строением полового члена, который, как правило, анатоми­чески неправильно сформирован, уменьшен в размере и нередко вентрально искривлён Изгиб особенно выражен при эрекции, а угол искрив­ления может быть настолько велик, что половая жизнь становится невозможной. Обычно крайняя плоть расщеплена и покрывает головку в виде ка­пюшона. Может иметь место меатостеноз [3][4].

Первую классификацию гипоспадии предло­жил в 1866 году С. Kaufmann, который выделил головчатую (венечную), стволовую, промежност­ную и промежностно-мошоночную формы по­рока. В последующем было разработано множе­ство других классификаций, основные варианты которых приведены на рисунке 1. Существуют ещё классификации отечественных авторов (Н.Г. Савченко, 1974; В.И. Русаков, 1991), основанные на классификации С. Kaufmann. Кроме указанных на рисунке форм, выделяют ещё так называемую гипоспадию без гипоспадии.

Рисунок 1. Различные классификации гипоспадии (схема)
Figure 1. Different classifications of hypospadias (scheme)

Головчатая и венечная формы являются наи­более лёгкими и мало отличаются друг от друга.

Они характеризуются расположением наружного отверстия уретры на уровне головки или венечной борозды и незначительным искривлением полово­го члена. Стволовые формы характеризуется рас­положением наружного отверстия уретры в разных частях полового члена: в дистальной, средней или проксимальной трети. Чем проксимальнее оно расположено, тем более выражено искривление полового члена. За счёт меатостеноза опорожне­ние мочевого пузыря затруднено, струя слабая, на­правлена книзу. Наиболее тяжёлыми вариантами являются членомошоночная, мошоночная и про­межностная формы гипоспадии. Для них характер­ны резкое недоразвитие и искривление полового члена, выраженное нарушение мочеиспускания, которое возможно только в положении сидя. При гипоспадии без гипоспадии наружное отверстие уретры находится в обычном месте на головке по­лового члена, но сама уретра значительно укороче­на. Степень искривления увеличивается при эрек­ции. При этом крайняя плоть хорошо развита.

Диагноз устанавливают при объективном ис­следовании: уретра открывается проксимальнее верхушки головки полового члена, половой член малых размеров, обычно искривлен книзу, край­няя плоть расположена на его тыльной поверх­ности в виде избытка кожи (рис. 2).

Рисунок 2. Проксимальная гипоспадия
Figure 2. Proximal hypospadias

В ряде случаев бывает трудно отличить мошо­ночную и промежностную гипоспадию от нару­шений формирования пола (DSD XX), так как при этих формах наблюдаются расщепление мошонки, крипторхизм и широкий вход в уретру, напомина­ющий вход во влагалище. В таких ситуациях не­обходимо определить генетический пол ребёнка и уточнить имеющийся вариант DSD. Лучевые ме­тоды позволяют выявить наличие и тип строения внутренних половых органов. Оперативное лече­ние показано при всех формах данной аномалии и выполняется в первые годы жизни ребёнка. При головчатой и венечной гипоспадии операцию проводят при значительном искривлении головки полового члена и/или меатостенозе. Для коррек­ции более тяжелых форм гипоспадии предложено много различных методов оперативного лечения, чаще выполняемые в два этапа. Все они направле­ны на достижение двух основных целей: создание недостающей части уретры с формированием её наружного отверстия в нормальном анатомиче­ском положении и выпрямление полового члена. Прогноз при своевременно выполненной пласти­ческой операции благоприятный. Достигаются хороший косметический эффект, нормальное мо­чеиспускание, сохранность половой и репродук­тивной функций.

Эписпадия — врождённое расщепление всей или части дорсальной стенки уретры. При этом наружное отверстие уретры расположено на дорсальной поверхности полового члена. Как и уретра, расщеплёнными являются и пещеристые тела полового члена, между которыми распола­гается расщеплённая по дорсальной поверхно­сти уретра. Данная аномалия встречается у 1 из 50 - 100 тыс. новорождённых мальчиков. Среди мальчиков встречается в 3 - 5 раз чаще, чем у де­вочек [3][5].

У мальчиков различают следующие 3 формы эписпадии: А) Головчатая — меатус находится на тыльной поверхности головки, в области венца. Головка полового члена уплощена, по дорсальной поверхности отсутствует крайняя плоть. Половой член несколько искривлен, но при эрекции это ис­кривление ликвидируется. Б) Стволовая — меатус открывается на различном уровне тыльной поверх­ности полового члена, от венца головки до корня. От отверстия до венца имеется уретральный жело­бок, покрытый ярко-розовой оболочкой. Головка, спонгиозная часть уретры и крайняя плоть расще­плены по дорсальной поверхности. В спокойном состоянии моча удерживается, при акте мочеи­спускания пациент оттягивает рукой половой член книзу, чтобы не произошло разбрызгивания мочи. Часто при кашле, смехе и т.д. отмечается частичное недержание мочи. В) Тотальная (полная) - меатус располагается у корня полового члена и напомина­ет широкую воронку, а расщелина переходит на шейку и переднюю стенку мочевого пузыря. Из-за полного расщепления сфинктера мочевого пузыря имеет место постоянное подтекание мочи наружу. Больные не ощущают позывов к мочеиспусканию. Нижнее белье и одежда постоянно орошаются мо­чой. Половой член в виде крючка поднят кверху. Широкое расхождение костей лобкового симфиза является причиной «утиной» походки у пациентов с комплексом эписпадия-экстрофия. При данной аномалии мошонка недоразвита, нередко обнару­живаются гипоплазированные яички, крипторхизм, паховая грыжа и пороки развития верхних мочевых путей. У одной трети пациентов отмечается вос­ходящий пиелонефрит. У мальчиков независимо от формы эписпадии имеет место недоразвитие мышц в нижнем отделе живота, степень которого зависит от формы эписпадии.

У девочек также различают 3 формы эписпадии: А) Клиторная — незначительное расщепле­ние терминального отдела уретры, а меатус нахо­дится над расщеплённым клитором. Чаще всего остается незамеченной. Б) Подлобковая — уретра расщеплена до шейки мочевого пузыря, клитор расщеплён на две половины. Сфинктер мочевого пузыря расщеплён только частично. Мочеиспуска­ние не нарушено, однако в ряде случаев у девочек отмечается недержание мочи. В) Полная (залобковая) — передняя стенка уретры и стенка переднего сегмента шейки мочевого пузыря отсутствуют, по­этому уретра имеет форму желоба, переходящего в слизистую оболочку мочевого пузыря. Наружное отверстие уретры широкое, пропускает палец. Ма­лые и большие губы расщеплены. Отмечается рас­щепление лонного сочленения, что проявляется «утиной» походкой и недержанием мочи. Вслед­ствие постоянного недержания мочи происходят пропитывание одежды мочой, мацерация половых органов и внутренней поверхности бедер. У боль­шинства девочек диагностируется пиелонефрит, отмечается диастаз прямых мышц живота. Данная форма часто сочетается с различными аномалиями яичника, матки и других органов.

Диагностика несложна и основана на данных объективного осмотра (рис. 3). Часто при эписпадии ёмкость мочевого пузыря уменьшена, на­блюдается пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Лечение оперативное, которое проводится в пер­вые годы жизни. Оно заключается в реконструк­ции уретры и устранении искривления полового члена.

Рисунок 3. Эписпадия: A — головчатая; B — тотальная
Figure 3. Epispadias: A — glandular; B — total

Врождённые клапаны уретры — наличие вы­раженных складок слизистой оболочки уретры, выступающих в ее просвет в виде перемычек, которые бывают одиночными и множественны­ми, располагаются выше или ниже семенного холмика. Данная аномалия чаще встречается среди мальчиков. Клапаны задней уретры встре­чаются с частотой 1 : 5000 - 25000 у новорож­денных и в 10 раз превышают частоту клапанов передней уретры [2][3][5][6].

По классификации Young клапаны задней уре­тры подразделяют на 3 вида (рис. 4): А) Тип I (со­ставляет примерно 95%) — неполный листок в форме полумесяца в каудальном направлении и с вогнутостью в сторону семенного холмика, откуда он берет начало. Б) Тип II (считается клинически не­значимым) - двустворчатые клапаны в краниаль­ном направлении от семенного холмика к шейке мочевого пузыря. В) Тип III (приблизительно 5%) — перепончатая концентрическая перфорированная диафрагма рядом с семенным холмиком [2][6].

Рисунок 4. Типы клапанов задней уретры по классификации Young. Верхний ряд: анатомический вид, корональный срез.
Нижний ряд: эндоскопический вид; клапаны желтого цвета, семенной холмик голубого цвета (схема)
Figure 4. Types of the posterior urethral valves according to Young’s classification. Superior line: anatomical view, coronal slice.
Inferior line: endoscopic view (valves in yellow); verumontanum: blue circles (scheme)

Клапаны уретры нарушают нормальное моче­испускание, затрудняют опорожнение мочевого пузыря, приводят к появлению остаточной мочи, развитию гидроуретеронефроза, хронического пиелонефрита и почечной недостаточности. Диа­гностика клапанов уретры осуществляется с по­мощью цистоуретроскопии, цистоуретрографии.

На уретроцистограммах при клапане задней уретры шейка мочевого пузыря и задняя уретра имеют воронкообразное расширение над клапа­ном, а на уровне клапана - сужение («песочные часы») (рис. 5). При клапане передней уретры отмечается выраженное расширение вышеле­жащих отделов уретры (рис. 6). Лечение клапа­нов уретры эндоскопическое - выполняется их трансуретральное рассечение.

Рисунок 5. Клапан задней уретры (микционная цистоуретрография)
Figure 5. Posterior urethral valve (voiding cystourethrography)

Рисунок 6. Клапан передней уретры (микционная цистоуретрография)
Figure 6. Anterior urethral valve (voiding cystourethrography)

Врождённая стриктура уретры является ред­кой аномалией. Стриктура может быть на любом участке, но чаще всего локализуется в дистальной части уретры (рис. 7). Затрудненное мочеиспуска­ние отмечается с первых дней жизни новорож­дённого: характерно редкое мочеиспускание и часто его отсутствие в этом возрасте во время сна. Моча выделяется тонкой вялой струей и в боль­шом количестве при беспокойном поведении ре­бёнка. Диагноз устанавливают с помощью кали­бровки мочеиспускательного канала, восходящей и нисходящей уретрографии, уретроскопии. При запоздалом диагнозе могут иметь место пузыр­но-лоханочные рефлюкс и дивертикулы мочевого пузыря. Лечение рекомендуется в самые ранние сроки заболевания. Показана резекция суженно­го отдела уретры с наложением анастомоза конец в конец. При небольших по длине стенозах реко­мендуется выполнение эндоскопического метода оперативного лечения: внутренней оптической или лазерной уретротомии. При сужении наруж­ного отверстия уретры проводят меатотомию (рассечение наружного отверстия) [2][3][7].

Рисунок 7. Врождённая стриктура бульбозной уретры (микционная цистоуретрография)
Figure 7. Congenital stricture of the bulbous urethra (voiding cystourethrography)

Врождённая облитерация уретры, или отсутствие просвета на отдельном участке уретры, встречается крайне редко и всегда сочетается с другими аномалиями, часто несовместимыми с жизнью. Частота встречаемости составляет 2,2 случая на 10000 новорождённых. Она может быть полной и частичной. Частичная облитерация чаще наблюдается в области наружного отверстия. Полная облитерация развивается вследствие со­хранения эмбриональной перепонки из остатков эпителиальной закладки крайней плоти, частич­ная - при задержке развития головчатого отдела и его соединения с остальным отрезком уретры, что приводит к облитерации проксимального от­дела уретры. Диагноз устанавливают в первые двое суток после рождения ребёнка по факту отсутствия акта мочеиспускания. При обнаружении плёнки в области наружного отверстия уретры необходима её перфорация. При частичной об­литерации также отсутствует акт мочеиспускания, а при катетеризации уретры определяется её не­проходимость. При подозрении на облитерацию уретры показана срочная установка цистостомы на длительный срок, с заменой последней на ка­тетеризируемую стому (рис. 8). В более старшем возрасте выполняется уретропластика [2][8].

Рисунок 8. Врождённая облитерация уретры с двусторонним рефлюксом в культи мочеточников по данным цистографии
Figure 8. Congenital obliteration of the urethra with bilateral reflux in the ureteral stump during cystography

Врождённый дивертикул уретры — мешко­видное выпячивание вентральной стенки уре­тры, сообщающееся с уретрой через узкий канал. Имеет те же слои, что и сама уретра. Встречается крайне редко и преимущественно у мальчиков, локализуются чаще в переднем и сравнительно редко — заднем отделе уретры. Величина ди­вертикула может быть различной — от 1 до 5- 6 см в диаметре. Проявляется дизурией и выде­лением капель мочи после акта мочеиспускания. Иногда моча имеет гнилостный запах. При инфи­цировании дивертикула возникает боль при мо­чеиспускании, нарушается акт мочеиспускания, увеличивается количество остаточной мочи, с мо­чой выделяется примесь гноя. При локализации дивертикула в заднем отделе уретры его можно пальпаторно определить через прямую кишку, у женщин - при вагинальном исследовании. Диа­гноз устанавливается на основании восходящей и нисходящей уретрографии, уретроскопии (рис. 9). Необходимо дифференцировать от приобре­тенного дивертикула вследствие стриктуры (трав­мы) или клапана передней уретры. Лечение — иссечение дивертикула [3][9].

Рисунок 9. Врождённе дивертикулы уретры: A — дивертикул передней уретры (пенильный отдел); B — дивертикул задней уретры (простатический отдел)
Figure 9. Congenital diverticula of the urethral : A — diverticulum of the anterior urethra (penile part); B — diverticulum of the posterior urethra (prostatic part)

Врождённые кисты уретры. К врождённым кистообразным образованиям уретры относятся сирингоцеле, парамеатальная и парауретраль­ная кисты.

Сирингоцеле представляет собой кистозное расширение бульбоуретральных (куперовых) желёз в результате облитерации их выводных отверстий. Преимущественно локализуется в об­ласти бульбозного отдела уретры и имеет разме­ры, в основном, в пределах 3 - 15 мм. Реальная частота неизвестна, поскольку большинство из них протекает бессимптомно, а при цистоуретро- графии у детей обнаруживает примерно в 1,5%, при аутопсии — в 2,3%. Клинические проявления включают затруднение или полная задержку мо­чеиспускания, промежностные боли, гематурию, пиурию, бактериурию, недержание мочи, а при нагноении кисты — местные и общие признаки гнойного воспаления [3][10].

Сирингоцеле принято разделять на 2 типа: от­крытый тип (сирингоцеле сообщается с уретрой) и закрытый тип (сирингоцеле не имеет сообще­ния с уретрой) (рис. 10).

Диагностика основана на данных пальпа­ции бульбозного отдела уретры, микционной и восходящей уретрографии, уретроскопии, уль­тразвукового исследования (УЗИ) и магнитно­резонансной томографии (МРТ) (рис. 11). При неосложнённом сирингоцеле возможно дина­мическое наблюдение. Показаниями к опера­ции служат осложнения: нагноение, макрогема­турия и обструктивный тип мочеиспускания. Из операций выполняются хирургическая инцизия сирингоцеле, а в последнее время — лапароско­пическая (наружная) и трансуретральная (вну­тренняя) марсупиализация стенок сирингоцеле. Прогноз — благоприятный.

Рисунок 10. Сирингоцеле куперовых желез: A — открытый тип; B — закрытый тип (схема)
Figure 10. Cowper glands’ syringocele: A — open type; B — closed type (diagram)

Рисунок 11. Сирингоцеле куперовых желез: A — микционная цистоуретрография; B — МРТ
Figure 11. Cowper glands’ syringocele: A — voiding cystourethrography; B — MRI

Парамеатальная киста уретры — очень редкая аномалия (описано всего около 50 слу­чаев). Обычно это наблюдается у мальчиков, но также может возникнуть у девочек. Киста обычно имеет небольшой диаметр (около 1 см), распо­ложена на латеральном крае меатуса (рис. 12), а иногда может быть двусторонней. Хирургическое иссечение кисты может потребовать дополни­тельной реконструкции меатуса или дистального отдела уретры, чтобы избежать стриктуры уре­тры после удаления кисты [3].

Рисунок 12. Парамеатальная киста уретры
Figure 12. Parameatal cyst of the urethra

Парауретральная киста - следствие заку­порки протока одной или нескольких пара/пе- риуретральных желёз (скиниевых желез), распо­ложенных вокруг женской уретры. Врождённая форма встречается достаточно редко, её частота составляет 1 : 1038 - 7246 у новорождённых де­вочек. Парауретральные кисты могут быть бес­симптомными, безболезненными, мягкими, ки­стозными, яйцевидной формы размером около 6 - 10 мм и желтоватого цвета (рис. 13). Эти об­разования могут быть расположены по обе сто­роны от меатуса уретры и в большинстве случаев проходят спонтанно [11].

Рисунок 13. Парауретральная киста
Figure 13. Paraurethral cyst

Синус Герена (lacuna magna) представляет собой самое крупное из нескольких углублений в верхней стенке ладьевидной ямки уретры, в глу­бине которых расположены разветвленные сли­зистые канальцы, известные как железа Литтре [3]. При этом между данным синусом и просве­том уретры расположена перегородка, которая называется клапаном Герена и может действо­вать как барьер, обусловливая проявления дан­ной аномалии (рис. 14).

Рисунок 14. Синус Герена (схема)
Figure 14. Guerin’s sinus (scheme)

Рисунок 15. Синус Герена (микционная цистоуретрография)
Figure 15. Guerin’s sinus (voiding cystourethrography)

Синус Герена может присутствовать у 30% мальчиков и обычно протекает бессимптомно, но может быть с болезненным мочеиспускани­ем, гематурией и постмикционнои уретроррагией. Диагностика основана на данных бужирова­ния, микционной и ретроградной уретрографии, уретроскопии. При его заполнении контрастом в ходе уретрографии он может проявляться в виде капли или слепого канала в верхней стен­ке дистального отдела уретры, что необходимо дифференцировать от капли мочи с контрастным наполнением в области головки полового члена (рис. 15). Лечение при данной аномалии прово­дят в случае наличия симптомов заболевания, и оно заключается в эндоскопическом или откры­том рассечении перегородки (клапана Герена) и коагуляции основания синуса.

Гипертрофия семенного холмика - врож­дённая гиперплазия всех элементов семенного холмика. Его увеличение в ряде случаев может быть настолько выраженным, что холмик пере­крывает просвет уретры и выступает в полость мочевого пузыря. Гипертрофия семенного хол­мика вызывает обструкцию уретры, вплоть до полной задержки мочи, развитие инфекционно­воспалительных осложнений, появление эрек­ции во время мочеиспускания. Данная аномалия часто сочетается с другими пороками развития органов мочеполовой системы (гипоспадией, крипторхизмом и др.). Диагностика основана на данных уретроскопии, восходящей и нисхо­дящей ретроградной уретрографии [3][10]. При гипертрофии семенного холмика в ходе микционной цистоуретрографии во время мочеиспу­скания наблюдается заполнение структуры, рас­положенной в дорсальной части простатической уретры (рис. 16). Лечебная тактика при гипертро­фии семенного холмика определяется степенью нарушения функции почек, обусловленной раз­витием пузырно-мочеточникового рефлюкса. При отсутствии потери или небольшой потере функции почек показана эндоскопическая резек­ция семенного холмика. При выраженной потере функции почек применяют двухэтапное лечение: на первом этапе — чрескожную пункционную нефростомию с двух сторон, на втором этапе — эндоскопическую резекцию семенного холмика.

Рисунок 16. Гипертрофия семенного холмика (микционная цистоуретрография)
Figure 16. Hypertrophy of the verumontanum (voiding cystourethrography)

Агенезия (аплазия) уретры — отсутствие уретры. Часто сочетается с агенезией полового члена и мочевого пузыря, но может проявить­ся и при наличии нормального полового члена (рис. 17). Агенезия уретры является очень редкой аномалией, поскольку в большинстве случаев происходит внутриутробная смерть. Из 60 из­вестных случаев комбинированная агенезия уре­тры и мочевого пузыря и уретры только 22 живо­рождённых. Чаще встречается у мальчиков. Для сохранения жизни ребёнка необходимо сразу после родов обеспечить дренирование мочевого пузыря (везикостомия) или верхних мочевыводя­щих путей (двусторонняя уретерокутанеостомия или нефростомия). В последующем возможно создание неоуретры с помощью многоэтапных реконструктивных операций [3].

Рисунок 17. A — агенезия уретры c неперфорированным анусом и отсутствием полового члена; B — агенезия уретры c неперфорированным анусом и наличием полового члена
Figure 17. A — urethral agenesis with imperforate and aphallia; B — urethral agenesis with an imperforate and normal phallus

Удвоение уретры - редкий порок, который, в основном, встречается среди мальчиков. В ли­тературе описано менее 300 случаев данной ано­малии. Сопутствующие различные аномалии мо­чеполовой системы встречаются в 60% случаев, в 10% — аномалии желудочно-кишечного тракта, а также имеют место врождённые пороки сердца [3][10][12].

Рисунок 18. Типы удвоения мужской уретры по классификации Effmann (схема)
Figure 18. Male urethral duplication according to Effmann’s classification (scheme)

В соответствии с классификацией Effmann (1976) у мальчиков выделяют три типа удвоения уретры (рис. 18):

Тип I — слепая неполная добавочная уретра:

• IA— добавочная уретра открывается на поверхности полового члена, но не сообщается с уретрой или мочевым пу­зырем;
• IB— добавочная уретра открывается чуть проксимальнее от конца уретраль­ного канала и вслепую заканчивается в периуретральных тканях.

Тип II — полное удвоение уретры:

- IIA — (два меатуса):

• IIA1 — уретры без коммуникации, не­зависимо следуют от мочевого пузыря;
• IIA2 — добавочная уретра, отходящая от основной уретры, далее независимо следует и впадает во второй меатус;
• IIA2 «Y-тип» — основная уретра нахо­дится в типичном положении, а доба­вочная уретра берет начало от шейки мочевого пузыря или передней уретры и открывается в промежность или анус;
• IIB(один меатус) — две уретры, отхо­дящие от мочевого пузыря или задней уретры, дистально соединяются в об­щий канал.

Тип III — удвоение уретры является следстви­ем частичного или полного удвоения мочевого пузыря.

У девочек выделяют следующие типы удво­ения уретры: I — удвоение уретры с удвоением мочевого пузыря; II — удвоение уретры без уд­воения мочевого пузыря; III — добавочная уре­тра кзади от основной уретры; IV — две уретры в проксимальной части с их соединением в одну уретру в дистальной части; V — одна уретра в проксимальной части с раздвоением в дисталь­ной части.

Характерными клиническими признаками удвоения уретры являются: деформация поло­вого члена, двойная струя мочи, затруднение мочеиспускания, рецидивирующая инфекция мочевыводящих путей, недержание мочи, а также симптомы, связанные с другими ассоци­ированными аномалиями. Однако может быть и бессимптомное течение заболевания. Диа­гностика основана на данных объективного об­следования (оценка струи мочи, определение местоположения и характера меатуса), микционной цистоуретрографии, ретроградной урографии, экскреторной урографии, компьютер­ной томографии (КТ), МРТ и уретроцистоскопии (рис. 19 - 21).

Рисунок 19. Клинические случаи удвоения мужской уретры
Figure 19. Clinical cases of male urethral duplication

Рисунок 20. Удвоение женской уретры: меатус добавочной уретры расположено над раздвоенным клитором (черная стрелка), основной уретры — в типичном месте (белая стрелка)
Figure 20. Female urethral duplication: the accessory urethral meatus is located above the bifurcated clitoris (black arrow), the main urethral meatus in a typical location (white arrow)

Рисунок 21. Различные типы удвоения уретры (цистоуретрография): A — I; B — IIA 1; C — IIA 2; D — IIA 2 «Y-тип»; E — IIB; F — III
Figure 21. Various types of urethral duplication (cystourethrography): A — I; B — IIA 1; C — IIA 2; D — IIA 2 «Y-тип»; E — IIB; F — III

Лечение удвоения уретры является достаточ­ным сложным процессом и зависит от его типа. Поэтому хирургическое лечение в каждом кли­ническом случае должно быть индивидуализи­рованным и направлено на создание косметиче­ского эффекта и обеспечение беспрепятственного отведения мочи из мочевыводящих путей. Для этой цели предложено несколько методик опе­ративных вмешательств. Общий прогноз обычно хороший, несмотря на наличие других тяжёлых сопутствующих врождённых аномалий.

Мегалоуретра — аномалия развития ме­зенхимы передней уретры у мужчин и эректиль­ной ткани полового члена, характеризующаяся выраженным расширением пенильного отдела уретры полового члена из-за врождённого от­сутствия губчатого и кавернозных тел. Различают два типа мегалоуретры: ладьевидный тип (более лёгкий и распространённый, отсутствует только губчатое тело, расширение передней стенки пе­нильной уретры) и веретенообразный тип (тя­жёлый и менее распространённый, отсутствуют губчатое и оба кавернозных тел, расширение пенильной уретры по всей окружности) (рис. 22). Является очень редкой аномалией — в литерату­ре описано менее 100 таких случаев [2][3][10][13].

Рисунок 22. A — ладьевидная мегалоуретра; B — веретенообразная мегалоуретра (схема)
Figure 22. A — scaphoid megalourethra; B — fusiform megalourethra (diagram)

Прогноз заболевания зависит от степени ас­социированной почечной недостаточности и тя­жести других сопутствующих врождённых ано­малий. С мегалоуретрой сочетаются, в основном, аномалии мочеполовой системой и намного реже других система. Сопутствующие врождённые аномалии встречаются примерно в 80% случаев ладьевидной формы мегалоуретры и в 100% — веретенообразной формы. К наиболее частым ассоциированным с мегалоуретрой аномалиям мочеполовой относятся дисплазия и гипоплазия почек, гидронефроз, гидроуретер, пузырно-моче­точниковый рефлюкс, синдром «сливового живо­та», удвоение уретры, мегацистис и крипторхизм.

Диагностика основана на данных объектив­ного осмотра (рис. 23) и результатах микционной цистоуретрографии, которая подтвержда­ет значительное расширение передней уретры (рис. 24). Кроме того, ввиду возможных других аномалий обследование должно включать про­ведение почечных функциональных тестов и визуализацию верхних и нижних мочевыводя­щих путей (УЗИ, экскреторная урография, КТ или МРТ). Лечение мегалоуретры оперативное, ко­торое заключается в одно- или двухэтапной уре­тропластике в зависимости от возраста и общего состояния пациента.

Рисунок 23. Объективный вид: A — ладьевидная мегалоуретра; B — веретенообразная мегалоуретра
Figure 23. Objective view: A — scaphoid megalourethra; B — fusiform megalourethra

Рисунок 24. Микционная цистоуретрография: A — ладьевидная мегалоуретра; B — веретенообразная мегалоуретра
Figure 24. Voiding cystourethrography: A — scaphoid megalourethra; B — fusiform megalourethra

Уретральные свищи — редкая аномалия развития органов мочеполовой системы. Врож­дённые свищи между уретрой и анусом/прямой кишкой или влагалищем обычно связаны с атрезией ануса. При аноректальных пороках пример­но в 17% встречаются уретроректальные свищи. Без аноректальных пороков уретроаноректаль­ные свищи встречаются чрезвычайно редки, и они называются свищами N- или Н-типа. Кроме указанных вариантов, выделяют ещё перед­ний уретрокожный свищ, который открывается между половым членом или мошонкой (описано всего 28 случаев) и уретропромежностный свищ, который открывается в промежности между мо­шонкой и анусом (описано всего 25 случаев). Диагностика основана на данных физикального обследования, восходящей уретрографии, микционной цистоуретрографии, фистулографии, КТ или МРТ (рис. 25, 26). Лечение оперативное — проведение реконструктивно-пластических опе­раций [3][10][14].

Рисунок 25. Объективный вид врождённых уретральных свищей: A — уретрокожный свищ; B — уретроаноректальный свищ Y-типа
Figure 25. An objective view of congenital urethral fistulas: A — urethrocutaneous fistula; B — Y-type urethroanorectal fistula

Рисунок 26. Врождённые уретральные свищи: A — уретроанальный свищ (микционная цистоуретрография); B — уретроректальный свищ (фистулография через сигмостому)
Figure 26. Congenital urethral fistulas: A — urethroanal fistula (voiding cystourethrography); B — urethrorectal fistula (sigmoid fistulography)

Полип уретры. Является редкой аномали­ей, которая встречается почти исключительно у мальчиков и очень редко у девочек. За послед­ние два десятилетия отмечается увеличение ча­стоты встречаемости полипа уретры, что связано с совершенствованием методов диагностики. Наиболее часто за медицинской помощью в свя­зи с этой аномалией обращаются в возрасте от 3 до 9 лет. Полип, в основном, развивается из об­ласти семенного холмика (полип задней уретры), при этом он может повернуться как в сторону мочевого пузыря, так и в сторону мембранозно­го отдела, вызывая обструкцию уретры. Полип передней уретры встречается крайне редко. Из­вестны случаи образования полипов на ножке, возникающих из дистального отдела уретры и пролабирующих за пределы наружного отвер­стия уретры. Полип обычно представляет собой одиночное образование и редко имеет множе­ственную формы. Симптомами полипа уретры могут быть затруднение мочеиспускания, вплоть до задержки мочи, ослабление или разбрызги­вание струи мочи, прерывистое мочеиспускание, гематурия, мочевая инфекция и пузырно-моче­точниковый рефлюкс. Физикальное обследова­ние обычно не позволяет установить точный диагноз за исключением пролабирующих форм (рис. 27). Для диагностики используются УЗИ, цистоуретрография, уретроцистоскопия, КТ и МРТ (рис. 28). Лечение заключается в эндоскопическом ис­сечении полипа [3].

Рисунок 27. Врождённые полипы уретры: A — у мальчика с гипоспадией; B — у девочки
Figure 27. Congenital urethral polyps: A — a boy with hypospadias; B — girl

Рисунок 28. Врождённые полипы уретры: A — микционная цистоуретрография (дефект наполнения в простатическом отделе уретры); B — уретроскопия
Figure 28. Congenital urethral polyps: A — vocal cystourethrography (filling defect in the prostatic urethra); B — urethroscopy

Заключение

В данной работе в форме лекции представ­лены ключевые сведения по основным аспек­там наиболее распространённых врождённых аномалий уретры. При этом клинические прояв­ления каждого варианта описываемых пороков проиллюстрированы наглядно путём демонстра­ции картины внешнего вида или данных луче­вых методов обследования таких пациентов. На­учно-практическая значимость представленной работы обусловлена тем, что включённая в неё информация основана на последних достиже­ниях научных работ в этой области. Сведения из настоящей лекции могут быть успешно использо­ваны как в повседневной работе практикующих врачей, так и научно-педагогической деятельно­сти при подготовке студентов различных специ­альностей медицинских вузов, кадров высшей квалификации по программам ординатуры и научно-педагогических кадров в аспирантуре, при последипломном обучении врачей по про­граммам повышения квалификации и профес­сиональной переподготовки, а также при плани­ровании и проведении научных исследований в соответствующем направлении.