Гидронефроз на фоне обструкции пиелоуретерального сегмента тазово-дистопированной левой почки

Введение

Частота тазовой дистопии почки у новорождённых составляет от 1:2200 до 1:3000 случаев. Тазовая дистопия наиболее часто встречаемая форма почечной дистопии [1]. Частота развития обструкции пиелоуретерального сегмента (ОПУС) в тазово-дистопированной почке составляет 22 - 37 % [2], выявляется как случайная находка при скрининговых ультразвуковых исследованиях с частотой 1 на 5000 школьников [3].

ОПУС на фоне тазовой дистопии обычно протекает бессимптомно. Наиболее частыми клиническими проявлениями гидронефроза тазоводистопированной почки на фоне ОПУС является боль и/или пальпируемое объемное образование в полости живота [3].

Гидронефроз тазово-дистопированной почки на фоне ОПУС редко встречающаяся аномалия в практике детских урологов, что определяет наличие ограниченного количества публикаций по этой проблеме в современной литературе. Учитывая изложенное, мы сочли интересным для публикации наше клиническое наблюдение.

Описание клинического случая

Пациент И., 3 лет, госпитализирован в детское уроандрологическое отделение Областной детской клинической больницы (ОДКБ) г. Ростова- на-Дону с диагнозом гидронефроз на фоне обструкции пиелоуретерального сегмента тазоводистопированной левой почки.

Патология выявлена антенатально, по данным постнатального (на 4 сутки) ультразвукового исследования (УЗИ) лоханка левой тазоводистопированной почки увеличена до 46х60 мм. В дальнейшем, несмотря на результаты постнатального УЗИ, ребёнок наблюдался по месту жительства с диагнозом «Агенезия левой почки». Жалоб ребёнок не предъявлял. Анализы мочи в динамике без патологии.

При плановом обращении к урологу ОДКБ в декабре 2019 г. по данным УЗИ выявлены уменьшенные размеры левой почки, выраженное расширение лоханки и практически полное отсутствие расширения чашечек. При дальнейшем дообследовании ребёнка, на основании спиральной компьютерной томографии (СКТ) с внутривенным контрастированием, подтверждён диагноз тазовой дистопии и гидронефроза левой почки (рис. 1).

С целью оценки состояния дифференциальной почечной функции (ДПФ) и состояния уродинамики ребёнку проведена динамическая диуретическая нефросцинтиграфия. ДПФ слева — 24,4 %. Микционная цистография не вывила пузырно-мочеточниковых рефлюксов и иной патологии нижних мочевых путей. Анализы мочи в пределах нормы.

Показанием к выполнению пиелопластики считали наличие гидронефроза II степени по классификации SFU (Society of Fetal Urology), в виде резко расширенной лоханки и снижение ДПФ ниже 40 % по данным динамической нефросцинтиграфии.

Операция: под общим обезболиванием ребёнку выполнили цистоскопию, катетеризировали левый мочеточник с последующим выполнением ретроградной пиелографии, под контролем электронно-оптического преобразователя визуализировали коллекторную систему почки. Мочеточниковый катетер оставлен для облегчения обнаружения мочеточника во время операции.

Нижнесрединным лапаротомным разрезом (рис. 2) выполнили доступ к тазово-дистопированной левой почке, визуализировали расширенную лоханку и пиелоуретеральный сегмент (ПУС). Проходимость ПУС нарушена за счёт высокого отхождения мочеточника на фоне структурно нормального пУс (рис. 3). Выполнили пиелопластику по Лихтенбергу (рис. 4) шовным материалом PDS*II 6/0. Дренировали лоханку почки пиелостомой 8 Сh. пиелостома установлена внебрюшинно. Установили страховочный дренаж в забрюшинное пространство и в малый таз. пассаж мочи в области сформированного анастомоза удовлетворительный, анастомоз герметичен. переднюю брюшную стенку с париетальной брюшиной послойно ушили. Косметический шов на кожу.

Интраоперационных осложнений не получено. Ребёнок выписан на 8 сутки. В послеоперационном периоде после выполнения теста Пакена и снижения внутрилоханочного давления ниже 15 см вод. ст., пиелостома удалена. По данным УЗИ переднезадний размер лоханки после удаления пиелостомы — 31 мм.

Обсуждение

Наибольшее количество наблюдений гидронефроза тазово-дистопированной почки представили T.E. Helmy et al. [3] в исследовании, где они сообщают о 43 пациентах с ОПУС на фоне тазовой дистопии почки. Описанная группа составила 6,3 % от всех первичных ОпУс без каких- либо других сопутствующих аномалий развития почек, наблюдавшихся авторами. Всем пациентам выполняли открытую расчленяющую пиелопластику с общим показателем успеха 82,6 %. Четверым (9,3 %) пациентам потребовалась повторная пиелопластика, троим (6,9 %) пациентам выполнили нефрэктомию.

В доступной литературе нам удалось обнаружить всего несколько публикаций посвящённых описанию лапароскопического трансперитонеального доступа к ОПУС на фоне тазовой дистопии почки, основанных на отдельных клинических наблюдениях [3-7]. Авторы декларируют, что лапароскопический подход является эффективным и безопасным у детей с гидронефрозом тазово-дистопированной почки на фоне ОПУС только в руках квалифицированных специалистов.

В исследованиях [4-8], посвящённых ОПУС тазово-дистопированной почки, продемонстрировано, что наиболее частой причиной нарушения уродинамики в ПУС является высокое отхождение мочеточника в сочетании с мальротацией почки.

Особенность описанного нами клинического случая определяется ошибочной тактикой наблюдения, которая была реализована специалистами амбулаторного звена. Использование избранного алгоритма наблюдения, основанного только на данных УЗИ, оказалось ошибочным у пациента с тазово-дистопированной почкой. Такие больные нуждаются в уточнении диагноза в условиях специализированных хирургических центров с использованием магниторезонансной или компьютерной томографии.

Данные первой СКТ органов забрюшинного пространства не укладывались в классическую анатомическую картину гидронефроза, ввиду отсутствия ожидаемого при наличии большой лоханки пропорционального расширения чашечек (рис. 5). Отсутствие широких сообщений между недилатированными чашечками и лоханкой создавало иллюзию наличия параренального объёмного жидкостного образования.

С целью дифференциальной диагностики выполнена СКТ на животе, по результатам которой удалось визуализировать шейки чашечек дилатированной лоханки и доказать наличие сообщения между чашечками и лоханкой (рис. 6).

У ребёнка отсутствовали какие-либо клинико-лабораторные проявления заболевания.

В тазово-дистопированных почках причиной ОПУС всегда является высокое отхождение мочеточника в результате незавершенности эмбриональной миграции и ротации почки, что в свою очередь, сопровождается структурно нормальным ПУС, как и в нашем случае. В описанных анатомических условиях выполнение пиелопластики по Лихтенбергу в противовес расчленяющей пиелопластике позволяет сохранить непрерывность мочевых путей, кровоснабжение и иннервацию верхней трети мочеточника, что делает её предпочтительной для выполнения при ОПУС в тазово-дистопированной почке.

Заключение

Клинический случай демонстрирует, что причиной ОПУС в тазово-дистопированной почке является высокое отхождение мочеточника со структурно нормальным ПУС. Описанная анатомическая особенность ОПУС определяет целесообразность использования для пиелопластики технику Лихтенберга. Специалистам амбулаторного звена не следует игнорировать результаты анте- и постанатальных УЗИ, а своевременно уточнять диагноз при подозрении на агенезию почки путём выполнения компьютерной или магниторезонансной томографии.